НАСЛЕДСТВЕННЫЙ или ВРОЖДЁННЫЙ АНГИООТЕК (НАО/ВАО) - недостаточность C1 ингибитора.
НАСЛЕДСТВЕННЫЙ/ВРОЖДЁННЫЙ АНГИООТЕК (НАО/ВАО) - редкое заболевание, связанное с недостаточностью/переизбытком или недостаточной активностью (типы НАО) С1 ингибитора системы комплемента человека 2, что приводит к неконтролируемым внутренним реакциям в крови1 и проявляется в виде отеков на теле. Чаще всего отеки возникают на руках, ногах, лице, в брюшной полости, а так же в гортани.
Отек гортани часто затрудняет поступление воздуха в организм, что в свою очередь, может привести к удушью. Поэтому, в случае возникновения отека гортани, госпитализация обязательна. Отеки в брюшной полости сопровождаются острыми болями и сильной рвотой и так же требуют госпитализации.
Симптомы Наследственного ангионевротического отёка (НАО) могут быть похожи на симптомы других заболевний. Например, НАО может быть ошибочно принято за аллергию или заболевания желудочно-кишечного тракта. Однако, есть список подсказок, которые могут помочь специалистам отличить НАО от других болезней.
Республиканское общественное объединение «Помощь пациентам с наследственным ангиоотёком в партнёрстве с международной организацией пациентов HAEi рады объявить о проведении семинара для молодых пациентов НАО «HAE Youngsters’ Advocacy Workshop 2019», который состоится 25-28 июля 2018 года в Атланте, США.
В процессе работы семинара запланированы как развлекательные, так и образовательные мероприятия: лекции и проекты, которые научат молодых людей основам защиты прав пациентов НАО. Организация «Помощь пациентам с наследственным ангиоотёком» уполномочена международной организацией отобрать молодых пациентов НАО из Беларуси, которые захотели бы принять участие в семинаре. Потенциальные кандидаты должны быть (1) мотивированны в получении новых знаний, (2) быть частью команды и (3) быть заинтересованными в более активном участии в жизни нашей организации.
HAEi окажет финансовую помощь 40 молодым пациентам из стран-членов международной организации для участия в семинаре. Количество мест ограничено, и мы ожидаем, что спрос будет достаточно велик.. Участники из Беларуси будут выбраны общественным объединением после процедуры отбора в координации с HAEi.
Критерии отбора молодых людей на участие в семинаре и финансовую поддержку.
Молодой человек (и/или сопровождающий попечитель) должен быть членом Республиканского общественного объединения «Помощь пациентам с наследственным ангиоотёком»
Молодой человек должен уметь писать и общаться на английском (уровень знания языка от среднего до продвинутого)
Молодому человеку должно быть от 16 до 25 лет на время проведения семинара.
Молодой человек должен быть пациентом НАО Тип I или Тип II (необходимо письменное подтверждение от лечащего врача)
Попечитель должен являться родственником/партнёром/опекуном пациента НАО Типа I или Типа II.
Молодой человек должен уметь самостоятельно принимать лекарство от НАО либо при содействии опекуна.
ЧРЕЗВЫЧАЙНО ВАЖНО и является ОБЯЗАТЕЛЬНЫМ, чтобы на время путешествия молодой человек имел при себе достаточное количество лекарств от НАО, чтобы использовать их при необходимости. Пожалуйста, обратите внимание, что в месте проведения семинара не будет центра неотложной помощи и лекарств для остановки приступов НАО.
Действительный паспорт, а также действующая виза должны быть получены до того, как HAEi выдаст вам авиабилет. Молодые люди должны доказать, что они имеют действительный паспорт и визу не позднее 1 февраля 2019 года (иначе HAEi выделит ваше место кому-то другому). Любые расходы, связанные с получением визы, не будут оплачены HAEi.
13 апреля в Пресс-центре Дома прессы прошла конференция «Актуальные вопросы пациентов с первичным иммунодефицитом». Цель мероприятия − повышение осведомленности общественности об этом заболевании, а также распространение информации о выявлении и лечении первичных иммунодефицитов.
В мероприятии приняли участие:
Барановская Татьяна Васильевна – главный внештатный аллерголог-иммунолог Министерства здравоохранения Республики Беларусь;
Белевцев Михаил Владимирович – заместитель директора по науке РНПЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии;
Дирко Ия Леонтьевна – заместитель председателя РОО ПИД "Спасем иммунитет";
Пугач Ольга Иосифовна – председатель РОО "Помощь пациентам с наследственным ангиоотеком".
Уже на протяжении последнего десятилетия ведутся обсуждения на тему иммунитета, но эта тема даже для врачей и ученых осталась загадочной. Каждый год открываются все новые факты, Так что же мы знаем и чего не знаем об иммунитете?
У нас в гостях - заместитель директора РНПЦ Детской онкологии гематологии и иммунологии по научной работе Михаил Белевцев и врач, заместитель Председателя и член РОО ПИД "Спасем иммунитет" Екатерина Шатухо.
Программу подготовила и провела Елена Орлова.
Звукорежиссёр и видеооператор - Герман Балаш.
17-го июня 2017 года в РНПЦ ДОГИ в Боровлянах состоялось первое собрание пациентов НАО Беларуси. Вместе мы сделали очень важный шаг на пути к регистрации общества.
Здравствуйте! Я хочу поделиться с вами историей своей жизни с диагнозом НАО, который мне поставили лишь в 33 года.
Ненужная операция?
Из-за частых и острых болей в животе, моя больничная карта с самого детства исписана подозрениями на аппендицит. Именно с этим диагнозом меня несколько раз забирали на «скорой» в больницу, откуда затем отпускали. Так продолжалось до тех пор, пока в 25 лет мне всё-таки не удали аппендицит. На сегодняшний день я задумываюсь, был ли это приступ аппендицита или отёк.
Неэффективное лечение
Первые проявления отеков кистей и лица начались у меня в 13 лет. Моя мама, которой сейчас уже 70 и которая всю жизнь страдает от подобных приступов, в то время считала, что наши отёки вызваны пищевой аллергией. Однако противоаллергенные антигистаминные средства эффекта не давали.
Этот видео ролик был создан компанией Shire Australia для повышения знаний о НАО среди среди жителей страны, а так же, для того, что бы те, кто живёт с НАО всё ещё не зная о своём недуге, обратились за помощью к специалистам.
На этой страничке собраны ответы на самые частые вопросы, возникающие у пациентов, врачей и у тех, кто просто интересуется
Наследственным Ангиоотёком: что такое НАО, причины отёков, диагностика, лечение, новые лекарства и другие вопросы.
Вебсайт www.haeday.org продолжает обратный отсчёт дней, оставшихся до 16-го мая, параллельно собирая и публикуя новости, запланированные мероприятия и, конечно же, — улыбки людей, неравнодушных к проблемам пациентов НАО, их родственников, а так же врачей и учёных, связанных с этим заболеванием.
Для того, чтобы отправить улыбку, надо зайти на страничку www.haeday.org/smile и нажать на кнопку под названием "SEND A SMILE NOW! :-)".
В возникшей форме будут находится несколько простых полей для заполнения (небольшой комментарий, фото, имя, город и страна) и кнопка "SEND A :-)".
Заполняем поля, жмём кнопку, и очень скоро улыбка из вашего города появится на карте. ))
Присоединяйтесь к акции, и вместе мы заполним улыбками весь мир! :-)
Аманда Тионисио, 30 лет, Рокингем, Восточная Австралия
Для большинства женщин этот момент бывает очень радостным, но когда мой тест на беременность показал голубую полосу, я почувствовала целую бурю эмоций. Радость и страх одновременно. Вместе с моим тридцатисемилетним мужем Джонни мы были очень взволнованны в ожидании третьего ребёнка, но к тому времени я уже знала, что рождение ребёнка может быть чрезвычайно опасным. Всё дело в том, что я страдаю от редкого заболевания, из-за которого моё тело подвергается неожиданным отёкам, и во время беременности приступы только усиливаются.
Заболевание Наследственный ангиоотёк (ангионевротический отёк), известное так же, как НАО, было диагностировано у меня уже в пятилетнем возрасте. Это означает, что мой организм не производит особой вид белка, отвечающий за удержание жидкости. Поэтому, в случае какого-либо стресса и физического повреждения, у меня возникали отёки. В моей семье это генетическое заболевание передавалось из поколения в поколение -- помимо меня болезнь унаследовали трое моих братьев и мой шестидесятидвухлетний отец Петер. В течении многих лет врачи считали, что приступы отёков являлись аллергическими реакциями.
Компания Sobi представила бесплатное мобильное приложение HAELP!, предназначенное для пациентов НАО. Основная цель программы -- ведение журнала приступов отёков.
Пациент указывает время начала и окончания приступа и при помощи удобного графического интерфейса добавляет необходимые подробности о локализации отёка и его возможном последующем распространении по телу.
Приложение содержит обновляемую карту с расположением основных европейских медицинских центров, специализирующихся на НАО.
Есть в нём и основные данные о самом заболевании Наследсвенном ангионевротическом отёке, которые в случае необходимости, могут быть показаны медицинскому персоналу. Описание доступно на 12 европейских языках.
Предусмотрена возможность размещения контактной информации пациента, а так же его лечащего врача и медицинского центра.
Возможности HAELP!:
Фиксирование приступов;
Ведение дневника пациента;
Интерактивная карта;
Информация о НАО на 12 языках;
Возможность размещения персональных данных о пациенте.
Здравствуйте. Меня зовут Рада. Я проживаю в городе Бийске Алтайского края России.
Хочу поделиться историей своей жизни с Наследственным ангионевротическим отёком.
Первые отёки.
Мой первый отёк родители обнаружили уже в возрасте 9-ти месяцев. Это был отёк пальца на руке. Хирург из поликлиники, которому меня показали, констатировал ушиб. Через 3 месяца история повторилась, но на этот раз отекли стопы: утром - одна, вечером - вторая. Диагнозом, поставленным в стационаре, стала инфекция. В дальнейшем отёки стали возникать регулярно. Чаще всего отекали стопы и кисти.
В статье представлены все зарегистрированные/лицензированные (на момент написания статьи) медицинские препараты применяемые для лечения НАО, а так же краткая информация о компаниях-производителях. Данные о доступности препаратов НАО в той или иной стране вы сможете найти на интерактивной карте, представленной на сайте международного сообщества НАО http://www.haei.org/?q=medicationmap.
В обзор не включены андрогены и транексамовая кислота, хотя, как доступное лечение, они есть в большинстве стран мира. Хотим обратить ваше внимание на то, что андрогены и транексамовая кислота неэффективны для лечения острых приступов наследственного ангиоотёка и могут быть рекомендованы лишь для профилактики. Так же следует помнить о целом наборе побочных эффектов, которые могут возникать при употреблением данных лекарственных средств.
Скачать документ "Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению больных с ангиоотёком"
Компания 
